Sclerosi Sistemica, oltre il fenomeno di Raynaud CUORE e POLMONE: diagnosi e gestione delle complicanze - l’ipertensione polmonare

Obiettivo formativo: 3 - Documentazione clinica. Percorsi clinico-assistenziali diagnostici e riabilitativi, profili di assistenza - profili di cura

Professioni alle quali si riferisce l'evento formativo:

Farmacista: Farmacia Ospedaliera; Farmacia Territoriale;

Medico Chirurgo: Allergologia ed Immunologia Clinica; Angiologia; Cardiologia; Radiodiagnostica; Medicina Subacquea e Iperbarica; Dermatologia e Venereologia; Ematologia; Endocrinologia; Gastroenterologia; Genetica Medica; Geriatria; Malattie Metaboliche e Diabetologia; Malattie dell'apparato Respiratorio; Malattie Infettive; Medicina e Chirurgia di Accettazione e di Urgenza; Medicina Fisica e Riabilitazione; Medicina Interna; Medicina Termale; Medicina Aeronautica e Spaziale; Medicina dello Sport; Nefrologia; Neonatologia; Neurologia; Neuropsichiatria Infantile; Oncologia; Pediatria; Psichiatria; Radioterapia; Reumatologia; Cardiochirurgia; Chirurgia Generale; Chirurgia Maxillo-Facciale; Chirurgia Pediatrica; Chirurgia Plastica e Ricostruttiva; Chirurgia Toracica; Chirurgia Vascolare; Ginecologia e Ostetricia; Neurochirurgia; Oftalmologia; Ortopedia e Traumatologia; Otorinolaringoiatria; Urologia; Anatomia Patologica; Anestesia e Rianimazione; Biochimica Clinica; Farmacologia e Tossicologia Clinica; Laboratorio di Genetica Medica; Medicina Trasfusionale; Medicina Legale; Medicina Nucleare; Microbiologia e Virologia; Neurofisiopatologia; Neuroradiologia; Patologia Clinica (Laboratorio Di Analisi Chimico-Cliniche e Microbiologia); Igiene, Epidemiologia e Sanità Pubblica; Igiene degli Alimenti e della Nutrizione; Medicina del Lavoro e Sicurezza degli Ambienti di Lavoro; Medicina Generale (Medici di Famiglia); Continuità Assistenziale; Pediatria (Pediatri di Libera Scelta); Scienza dell'Alimentazione e Dietetica; Direzione Medica di Presidio Ospedaliero; Organizzazione dei Servizi Sanitari di Base; Audiologia e Foniatria; Psicoterapia; Cure Palliative; Epidemiologia; Medicina di Comunità;

Fisioterapista

Infermiere

N. Partecipanti: N. 30

Responsabili Scientifici
Dott. Michele D'Alto - Dott. Giuseppe Fiorentino

Programma

Saluti e apertura lavori
9.00 Giuseppe Fiorentino

I SESSIONE - Ipertensione polmonare: classificazione e screening
Moderatore: Sergio di Fraia

• 9.10 Il ruolo del Centro Regionale Malattie Rare nella sclerosi sistemica e nell’ipertensione arteriosa polmonare - Giuseppe Limongelli
• 9.30 Il work up diagnostico per la diagnosi di ipertensione polmonare nella sclerosi sistemica - Serena Vettori
• 9.50 La diagnosi di ipertensione polmonare - Paola Argiento
• 10.10 Complicanze polmonari vascolari ed interstiziali della sclerosi sistemica: il quadro combinato - Valentina Di Spirito

10.30 Presentazione di un caso clinico:
Misdiagnosi e ipertensione polmonare in SSc 
Giugno 2020 donna con edema polmonare inviata da PS. Dopo diversi controlli il cardiologo, consultato il reumatologo, sospetta malattia autoimmune. La paziente lamentava FdR da una ventina d’anni. Quadro clinico ANA positivo, ecocardio Paps 90 - Claudio Di Vico

11.00 - 11:30 break

II SESSIONE - La diagnostica
Moderatore: Serena Vettori

• 11.30 Il monitoraggio fisiopatologico e clinico dei pazienti con sclerosi sistemica - Giovanna Cuomo
• 11.50 Il ruolo dell’ecografia toracica nell’ipertensione polmonare associata a sclerosi sistemica - Biagio Liccardo
• 12.10 Il cateterismo cardiaco destro: come farlo e come interpretare i valori - Emanuele Romeo

12.30 Presentazione di un caso clinico:
Ipertensione polmonare in SSc, gruppo 1 o gruppo 3?
Donna di 52 anni con SSc sine sclerodermia ACA positiva con PAH in triplice terapia. Per peggioramento clinico con stabilità dei parametri emodinamici al cateterismo destro, pratica rivalutazione per interstiziopatia. - Flora Pirozzi

13.00 - 14:00 break

III SESSIONE – La terapia
Moderatore: Giovanna Cuomo

• 14.00 Ossigenoterapia ed alti flussi nell’ipertensione polmonare: quando e come - Anna Annunziata
• 14.20 La terapia della PAH: cosa è cambiato - Michele D’Alto
• 14.40 Il trapianto di polmone: quando e come - Maurizia Lanza

15.00 Presentazione di un caso clinico:
Ipertensione polmonare in SSc, quando trattare con triplice up front therapy
Donna di 55 anni con SSc a cutanea limitata. Dopo alcuni anni di mancati controlli giunge in Unità coronarica con un quadro di scompenso cardiaco destro acuto. Diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare con marcata compromissione dei parametri emodinamici. - Emanuele Romeo

IV SESSIONE – La riabilitazione
Moderatore: Laura Amato

• 15.30 La riabilitazione nell’ipertensione polmonare - Ilernando Meoli
• 15.50 Il supporto psicologico - Emilia Tarantino
• 16.10 Il ruolo delle Associazioni pazienti - Laura Gagliardini e Manuela Aloise

16.30 - 17.00 Q&A

17.00 - 17:30 break

V SESSIONE – Conclusioni

18.00 - Tavola Rotonda:
Ipertensione polmonare, punti di vista a confronto tra reumatologi, pneumologi e cardiologi. Quanto conta il confronto col radiologo esperto per la corretta classificazione?
Tutti i Relatori

18.40 – Chiusura lavori

Razionale

L’ ipertensione polmonare (PH) in corso di sclerosi sistemica è una grave complicanza che, se non controllata, può portare a repentino esito infausto.

Dal momento che la PH può essere espressione di quadri clinici diversi, con diverse implicazioni terapeutiche, un corretto inquadramento diagnostico è fondamentale. Infatti, forme diverse di PH ( con o senza ILD) devono essere trattate con procedure farmacologiche, chirurgiche o interventistiche differenti.

degli esiti clinici e dei fenotipi rendono spesso complessa la gestione dell PH in corso di sclerosi sistemica ( SSc Malattia Rara al codice RM 0120), sia nei pazienti adulti sia nei pazienti pediatrici.

Il monitoraggio attento di cuore e polmone, la corretta valutazione delle complicanze a carico di altri organi e apparati e il precoce intervento farmacologico possono modificare in modo significativo l’evoluzione di questa malattia rara e moderare le repentine evoluzioni.

L’interscambio di conoscenze ed esperienze tra le varie specialistiche garantisce infine la completa presa in carico della persona.

Il progetto “LEGA ITALIANA SCLEROSI SISTEMICA ACADEMY LESSONS” si inserisce nelle attività di sensibilizzazione ed educazione svolte dall’ Associazione, la quale promuove la cultura della diagnosi precoce e lavora affinché venga garantita una tempestiva e adeguata presa in carico della persona, che dovrebbe necessariamente essere multidisciplinare data la natura sistemica della patologia.